אפשר לנשום לרווחה

זה הופיע בפתאומיות. תשישות, קשיי נשימה, עייפות, וחוסר יכולת ללכת מבלי להתנשף כקטר. אורלי בן זינו, 49, אם לשלושה מאשקלון, לא הבינה מה נפל עליה. היא התקשתה לעלות במדרגות, והרגישה שהלב מתפוצץ לה בתוך החזה. רופא המשפחה פסק שזה וירוס ושתנוח. אורלי נחה וחיכתה שהווירוס יעבור. בוקר אחד התמוטטה בחדר המדרגות והובהלה לבית חולים. סדרה של בדיקות העלתה אפשרות שהיא סובלת מיתר לחץ דם ריאתי. צנתור לב מיוחד אישר את האבחנה. היא נכנסה לדרך ללא מוצא. מחלה נדירה, חשוכת מרפא, שסופה הזדקקות תמידית לבלון חמצן, לתרופות דרך הווריד, עד להשתלת לב וריאות. ללא טיפול — תוחלת החיים היא שנתיים־שלוש.

בישראל חיים כיום כאלף חולים במחלה. מדי שנה מתווספים אליהם כמאתיים חולים, בעיקר נשים צעירות בגילאי 35־45, פעילות, ללא רקע מחלתי קודם. התלונות הן על תשישות וחוסר יכולת ללכת או לרוץ בלי לאבד את הנשימה. עלייה במדרגות הופכת למשימה כמעט בלתי אפשרית עבורן. הבדיקות הרגילות לא מגלות דבר. רופאי המשפחה שאינם ערים למחלה, יפטרו אותן בדרך כלל באמירה שנדבקו בווירוס ושעליהן לנוח. בינתיים המחלה מקננת בתוך הגוף ולאט־לאט חוסמת את העורק שמחבר את הריאות ללב עד לסתימתו וגורמת לתחושת מחנק. ניתן לאבחן את המחלה רק בצנתור מיוחד של הלב, אז מגלים התעבות של הדופן וסתימה בכלי הדם הריאתיים. התוצאה — לחץ הדם הריאתי נושק ל־100 במקום ל־25.

עד כה החולים היו חייבים להיות צמודים לחמצן או בקרבתו, ולקחת תרופות בעירוי תוך־ורידי להרחבת העורקים. יש חולים שמגיבים טוב לכדורים שמרחיבים את כלי הדם ומקלים על הסימפטומים. גם לוויאגרה ולסיאליס יש השפעה דומה.

באחרונה נמצאה קרן אור באפלת המחלה, כשמינהל התרופות והמזון האמריקאי וגם האירופי אישרו תרופה חדשה, "אפטרבי", של חברת "אקטליון". למעשה, החברה הצליחה להפוך את החומר שניתן בעירוי לכדורים שנלקחים בבליעה. החולה לא יהיה תלוי בעירוי בקופת חולים או בבית חולים. העלות גבוהה ועומדת על יותר ממאה אלף שקל בשנה.

"גילוי מוקדם מונע מוות". אורלי בן זינו

הרופא אמר "וירוס"

כנראה שהמחיר כדאי. מחקרים שהוצגו בכנס בינלאומי שהתקיים באחרונה בסן־פרנסיסקו, הצביעו שאצל 1,156 חולים שהשתתפו במחקר, ניכרה ירידה של 40 אחוזים בתסמיני המחלה. הם הפכו לעצמאיים, כלי הדם שלהם נשארו פתוחים, והתרופה מנעה את המשך התעבות דופן כלי הדם הריאתיים. "יש בכך בשורה לחולים", אומר מנהל מחלקת ריאות בבית החולים בילינסון, פרופ' מרדכי קרמר — אחד המומחים העולמיים בנושא. "המחלקה שלנו השתתפה במחקר הבינלאומי בתרופה החדשה. ראינו בבירור שאצל אלו שקיבלו את התרופה ניכר שיפור ניכר בסימפטומים, ביכולת ההליכה, בקוצר הנשימה, במדדים של הלחץ בצנתורים חוזרים, ובשיפור תפוקת הלב. נכון, יש עדיין בעיות בספיגה ותופעות לוואי. אם נתגבר עליהן, זו בהחלט תרופה מצילת חיים, שראוי שיגישו אותה לסל הבריאות".

אסתר דהאן, 50, מנתיבות, עבדה עד לפני שנה וחצי כמטפלת במעון לילדים, גידלה שמונה ילדים, ושימשה סבתא אהובה לנכדיה. יום אחד הרימה ילד במעון והרגישה קוצר נשימה. הרופא אמר "וירוס". מנוחה לא שינתה את מצבה. העייפות וקוצר הנשימה התגברו, הרגליים והבטן התנפחו, ונקבע לה תור לרופא מומחה. "עוד לפני שהתור הגיע, מצבי הידרדר. אושפזתי ואובחנתי כחולה בלחץ דם ריאתי. אמרו שמדובר במחלה כרונית שאין לה מרפא, ושתרופות עוזרות קצת. נקבעו לי מאה אחוזי נכות. מאישה פעילה הפכתי לנכה, לשבר כלי. מרותקת למיטה. אני שומרת על אופטימיות ומקווה שהתרופה החדשה תקל עליי".

"לוקח כשנתיים עד האבחנה", אומר פרופ' קרמר. "רופאי המשפחה חייבים להיות ערים למחלה. אם חולה צעירה מתלוננת על קוצר נשימה ועייפות חריגה, יש לחשוב גם על המחלה הזאת". ד"ר בן פוקס, גם הוא מבילינסון, מוסיף: "נמצא קשר בין נטילת תרופות הרזיה למחלה. גם חולים בסקלרודרמה ונשאי נגיף האיידס נמצאים בסיכון גבוה יותר ללקות בה. ללא טיפול במחלה, 50 אחוז ימותו תוך שנתיים־שלוש".

"הפכתי לשבר כלי". אסתר דהאן

ד"ר אביטל אבריאל, מנהלת מרפאת הריאות בבית החולים סורוקה, מצביעה על עלייה במספר החולות: "יש 30־50 מקרים חדשים בשנה, רובן נשים. ניתן להפוך את המחלה לכרונית ולאפשר לחולים חיים טובים. התרופה החדשה היא בהחלט יום מרגש לחולים. אם יתברר שתוחלת החיים עולה, זו בהחלט דרמה".

המילה "דרמה" מאפיינת את חייה של דנה גל, 46, מפתח־תקווה. בגיל חודשיים אובחנה כחולה בלחץ דם ריאתי. בגיל שנה שקלה כארבעה קילו בלבד. כשכל חברותיה חוו את תחילת פריחת נשיותן, היא נראתה קטנה מגילה. "לא יצאתי לטיולים ולא היו לי חברים, כי חששו להידבק ממני", מספרת גל, שהתנדבה לצבא ונשבעה לחיות חיים נורמליים. גם כשמערכות יחסים הסתיימו כשבישרה לבני זוגה שלא תוכל להרות, לא נשברה. "בעלי היה הראשון שאמר לי שנאמץ, ושהוא אוהב אותי למרות המחלה".

לאחר החתונה החליטה להסתכן ונכנסה להיריון. "נלחמתי כדי להמשיך בהיריון, למרות החשש לחיי. ישבתי בכיסא גלגלים מחשש שהלב לא יעמוד במעמסה. בוועדות הרפואיות ניסו לשכנע אותי לעבור הפלה. הבהרתי — או שאני והילד חיים או ששנינו מתים. גיל, היום בן 15, נולד בשבוע ה־29 להיריון ובמשקל 795 גרם. הפכתי לחולה הראשונה בלחץ דם ריאתי שילדה בצורה טבעית".

באחרונה הידרדר מצבה. "עברנו ליד בית קברות ופרצתי בבכי. אמרתי לבעלי שאני לא רוצה להיקבר שם. הוא צחק ואמר שכל הזמן רציתי בית צמוד־קרקע, ושבכל מקרה מוות אינו באג'נדה".

אורלי, שמקווה שהתרופה החדשה תעזור לה, אומרת: "גילוי מוקדם מונע מוות. כולי תקווה, שהסיפור האישי שלי יגרום למי שחווה תסמינים של קוצר נשימה ועייפות חריגה, לדרוש צנתור מתאים ולא יסתפק באקמול. לעיתים, קוצר נשימה ועייפות לא נובעים ממרוץ החיים אלא ממחלה קשה".

הכותבת הייתה אורחת חברת אקטליון בכנס הבינלאומי למחלות ריאה בסן־פרנסיסקו